Las mitocondrias son orgánulos que aparecen en prácticamente todas las células eucariotas. Surgieron tras un proceso evolutivo de endosimbiosis. La morfología de las mitocondrias es muy cambiante y puede variar desde largas estructuras ramificadas a pequeños elipsoides. Se pueden dividir y fusionar entre sí con facilidad. El número de mitocondrias en una célula es difícil conocerlo por su capacidad de fisión-fusión. Las mitocondrias tienen una extraordinaria movilidad dentro de la célula y suelen localizarse donde existe más demanda de energía.
1. Morfología
Las mitocondrias están formadas por una membrana externa, una membrana interna, un espacio intermembranoso y un espacio interno delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondrial (Figuras 1 y 2).
La membrana mitocondrial externa es altamente permeable. Por el contrario la membrana mitocondrial interna es impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas, y posee numerosos pliegues hacia el interior mitocondrial denominados crestas mitocondriales.
En la matriz mitocondrial se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a cabo procesos metabólicos. El ADN mitocondrial se encuentra en lugares denominados nucleoides y cada nucleoide puede tener más de una molécula de ADN. El ADN mitocondrial suele tener unos 37 genes que codifican para 13 proteínas. El resto de proteínas de la mitocondria se codifica por los genes del núcleo de la célula y las proteíí han de ser importadas a la mitocondria desde el citosol.
2. Funciones
Centrales energéticas
En las mitocondrias se produce la mayor parte del ATP de las células eucariotas no fotosintéticas. El proceso se basa en una cadena de transporte de electrones que crea un gradiente de protones, el cual es aprovechado por la enzima ATP sintasa para sintetizar el ATP. En conjunto se denomina fosforilación oxidativa, puesto que se consume oxígeno (Figura 3).
Estrés celular
Las mitocondrias son orgánulos esenciales para la célula, por lo que cualquier fallo en su funcionamiento es muy perjudicial. En situaciones de estrés mitocondrial (localizado en las mitocondrias) se desencadenan respuestas celulares y mitocondriales. En la célula se inicia proceso de eliminación de las mitocondrias dañadas llamado mitofagia, y las mitocondrias tratan de repararse mediante una respuesta denominada UPRMT ("unfolding protein response"). Por otra parte, si el estrés es persistente y no puede ser reparado, las mitocondrias disparan la muerte celular regulada o apoptosis.
Otras
Las mitocondrias también llevan a cabo parte del metabolismo de los ácidos grasos mediante un proceso denominado β-oxidación, actúan como almacén de calcio, formación de grupos hemo, síntesis de aminoácido y biogénesis de grupos hierro-sulfuro. Recientemente se han relacionado a las mitocondrias con el cáncer, el envejecimiento, y con enfermedades como el Parkinson o la diabetes, así como con la respuesta inmune innata. Además, el estudio comparativo del ADN mitocondrial tiene una gran utilidad en el establecimiento de genealogías y en la antropología, ya que los genes mitocondriales provienen directamente por línea materna y no están sometidas a recombinaciones génicas debido a la reproducción sexual.
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Bibliografía ↷
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Bibliografía
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Peroxisomas 
